중증근무력증이란?중증근무력증은 신경과 근육 사이의 신호 전달에 이상이 생겨 근육이 약해지는 희귀한 질환입니다.특히, 반복적으로 사용되는 근육이 점차 약해지면서 일상생활에 큰 불편을 초래할 수 있습니다.정상적인 경우, 뇌에서 보내는 신호는 신경을 통해 근육으로 전달되어 움직임을 만들어냅니다.하지만 중증근무력증 환자에게서는 이 과정이 원활하게 이루어지지 않습니다.결국, 원하는 대로 근육이 움직이지 않고 쉽게 지치는 상태가 됩니다.최근까지도 완치가 어렵다고 알려졌지만,치료법은 계속 발전하고 있으며, 특히 2025년 식약처가 허가한 '리스티고주(로자놀릭시주)'는환자들에게 새로운 희망을 주고 있습니다. 신경-근육 접합부 설명 다이어그램 중증근무력증 주요 증상중증근무력증은 다양한 증상으로 나타나며, 때로는 초기 진단이 늦어지기도 합니다.1. 눈꺼풀 처짐(안검하수)가장 흔한 초기 증상입니다.양쪽 또는 한쪽 눈꺼풀이 처지면서 시야가 가려지고 무거운 느낌이 듭니다.2. 복시(물체가 두 개로 보임)눈 근육 조절이 어렵기 때문에,물체가 두 개로 보이거나 시야가 흐려지는 현상이 나타납니다.3. 사지 근력 저하팔이나 다리의 힘이 쉽게 빠지고,짧은 시간 움직였음에도 심하게 피로를 느끼는 경우가 많습니다.4. 호흡곤란심한 경우, 호흡 근육까지 영향을 받아 호흡에 어려움을 겪을 수 있습니다.이때는 긴급한 치료가 필요합니다. 눈꺼풀 처짐, 복시, 사지 근력 약화를 표현한 일러스트 진단 방법과 치료법중증근무력증은 조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요합니다.1. 진단 방법항체 검사: 아세틸콜린 수용체에 대한 항체 존재 여부 확인신경전도 검사: 근육 반응 속도를 측정하여 이상 여부를 판단CT/MRI: 흉선 종양(흉선종) 여부 확인조기 진단이 어려운 만큼,경미한 증상이라도 전문의를 찾아 상담하는 것이 중요합니다.2. 치료 방법항콜린에스터라제 약물: 근육 신호전달 개선면역 억제제: 자가면역 반응 억제플라스마페레시스(혈장분리술): 급성 악화 시 빠른 효과리스티고주(로자놀릭시주): 최근 국내 허가된 희귀의약품,특히 전신형 중증근무력증 환자에게 새로운 치료 옵션 제공리스티고주는 체내 과 활성화된 보체 단백질을 억제하여염증과 자가면역 반응을 차단하는 기전을 가지고 있습니다. 치료 옵션별 간단한 표 정리 중증근무력증 관리와 예후완치가 어렵다고 해서 좌절할 필요는 없습니다.적절한 치료와 관리로 삶의 질을 높일 수 있습니다.관리 포인트과로 금지, 규칙적인 수면 유지감염 예방을 위한 위생 관리스트레스 최소화전문의 정기 진료 및 모니터링 필수환자 본인뿐만 아니라, 가족과 주변 사람들의이해와 지원도 매우 중요합니다.중증근무력증은 함께 싸워야 하는 질환이기 때문입니다. ...